儿童甲状旁腺激素偏低

99ANYc3cd6 儿童健康 2025-12-24 1

核心概念：什么是甲状旁腺激素？

我们需要知道甲状旁腺激素是做什么的。

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来源：由位于甲状腺后方（或偶见于甲状腺内）的甲状旁腺分泌。
主要功能：它是体内调节钙磷平衡的“总指挥”，其核心作用是升高血液中的钙水平，它通过三种方式实现：
1. 促进骨骼释放钙：让骨骼中的钙释放到血液中。
2. 促进肾脏重吸收钙：让肾脏在过滤尿液时，把更多的钙重新吸收回血液,而不是随尿液排出。
3. 促进活化维生素D：刺激肾脏将维生素D转化为其活性形式,活性维生素D能促进肠道从食物中吸收更多的钙。

简单比喻：如果把血液中的钙比作“士兵”，PTH就是将军，它负责命令骨骼（军营）释放士兵，命令肾脏（哨卡）不让士兵流失，并命令肠道（粮仓）多招募新兵，以确保血液中的“士兵”（钙）数量充足。

当PTH水平低于正常范围时，意味着这位“将军”的指挥能力下降了,这会导致一系列连锁反应：

儿童PTH偏低最直接、最重要的后果就是低钙血症，医生在诊断时，会同时关注PTH、血钙、血磷、维生素D等指标,进行综合判断。

儿童PTH偏低的原因可以分为两大类：甲状旁腺本身的问题和其他疾病导致的问题。

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这是最直接的原因，即甲状旁腺这个“工厂”本身出了问题,无法生产足够的PTH。

先天性/遗传性
- 新生儿期暂时性甲状旁腺功能减退：最常见于母亲患有甲状旁腺功能亢进症（甲旁亢）的母亲，她体内过高的PTH会通过胎盘抑制胎儿甲状旁腺的发育，导致孩子出生后PTH水平偏低，出现低钙血症，通常随着孩子自身甲状旁腺逐渐“苏醒”,几周后可自行恢复。
- DiGeorge综合征（22q11.2缺失综合征）：这是一组先天性疾病，由于胚胎时期第3、4对咽囊发育异常，导致孩子可能天生就没有甲状旁腺，或者甲状旁腺发育不全，这类孩子通常还伴有先天性心脏病、特殊面容、腭裂等问题。
- X连锁或常染色体隐性遗传性甲状旁腺功能减退症：一些基因突变导致甲状旁腺从出生起就无法正常工作。
获得性
- 颈部手术或放疗：这是儿童和成人后天性甲旁减最常见的原因，如果孩子因甲状腺癌、甲状旁腺腺瘤或其他颈部疾病进行手术，不小心切除了或损伤了甲状旁腺，就会导致永久性的甲旁减,颈部放疗也可能破坏甲状旁腺功能。
- 自身免疫性疾病：身体的免疫系统错误地攻击并破坏了自身的甲状旁腺，导致其功能衰竭,这相对少见。

这种情况是指，甲状旁腺本身是好的，能正常分泌PTH，但由于其他原因，导致PTH水平被抑制或显得“相对不足”。

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严重维生素D缺乏或抵抗
- 原理：当身体极度缺乏维生素D时，肠道几乎无法吸收钙，导致血钙极低，理论上，身体会拼命分泌PTH来试图提升血钙，但在某些严重的情况下，机体可能出现“PTH抵抗”，即PTH的作用无法发挥，或者PTH的分泌路径出现紊乱,反而检测到PTH水平不高或偏低。
- 常见于：长期严重营养不良、光照不足、患有某些影响维生素D代谢的肝肾疾病。
低镁血症
- 原理：镁离子是PTH分泌和发挥作用的必要“助手”，如果血液中镁含量过低，甲状旁腺就无法正常分泌PTH，即使PTH分泌出来了，也无法发挥作用，这会导致类似甲旁减的低钙血症，这种情况是可逆的，只要补镁后,PTH功能和血钙水平通常能恢复正常。
严重疾病状态
- 在一些非常危重的疾病，如败血症、多器官功能衰竭等情况下，身体的内分泌系统会紊乱,可能导致PTH水平一过性降低。

儿童PTH偏低的核心危害是低钙血症,其症状的严重程度与血钙降低的速度和程度有关。

急性/严重低钙血症（需要紧急处理）：
- 神经肌肉兴奋性增高：这是最典型的表现。
- 新生儿/婴儿：表现为喉痉挛（呼吸困难、吸气性喉鸣）、手足抽搐（双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收，足部跖屈，呈“助产士手”和“芭蕾足”样）、惊厥（癫痫发作）、烦躁不安、睡眠不安稳。
- 年长儿：除了手足抽搐和惊厥，还可能出现口周、手足麻木刺痛感、手足痉挛、Chvostek征（轻叩面神经，引起口角抽动）和Trousseau征（用血压计袖带缚住上臂，使压力收缩压以上，几分钟后诱发手足抽搐）。
慢性/轻度低钙血症：
- 症状可能不典型，容易被忽视，如疲劳、注意力不集中、学习成绩下降、情绪不稳定、头发干枯、牙齿发育不良（釉质形成障碍）等。
- 长期低钙会影响骨骼健康，可能导致骨骼疼痛、生长发育迟缓。

诊断不是单一指标决定的,医生会进行一系列检查：

血液检查：
- 核心组合：血钙、血磷、甲状旁腺激素，这三者是诊断的基石。
  - 典型表现：低钙 + 高磷 + 低PTH,这是原发性甲旁减的经典表现。
  - 其他情况：低钙 + 低磷 + 低PTH,则需高度怀疑维生素D缺乏或低镁血症。
- 辅助检查：维生素D水平、血镁、肝肾功能、电解质等,以帮助寻找病因。
- 24小时尿钙：用于评估肾脏钙丢失情况,指导治疗。
影像学检查：
- 颈部超声：如果怀疑是手术或肿瘤引起,可以检查甲状旁腺是否存在。
- 心脏超声：长期低钙血症可能导致心脏问题（如QT间期延长）,需要评估。
基因检测：

对于怀疑遗传性疾病（如DiGeorge综合征）的患儿,基因检测是明确诊断的金标准。

治疗目标是纠正低钙血症、缓解症状、预防并发症,并尽可能治疗原发病。

紧急纠正低钙血症
- 对于出现抽搐、喉痉挛等严重症状的患儿，需要立即静脉补钙,稳定生命体征。
长期口服治疗
- 钙剂补充：口服钙片（如碳酸钙、葡萄糖酸钙）是基础治疗。
- 活性维生素D（骨化三醇）补充：这是最关键的治疗！因为PTH低，无法活化体内的维生素D，所以必须直接补充活性维生素D（而非普通的维生素D），才能促进肠道吸收钙，从根源上解决问题,医生会根据血钙水平精确调整剂量。
- 限制高磷食物：避免摄入过多的磷，以免血磷过高，加重低钙，如避免过多饮用碳酸饮料、食用加工食品、内脏等。
- 治疗原发病：
  - 如果是低镁血症,补充镁剂后即可治愈。
  - 如果是DiGeorge综合征,需要终身替代治疗。
  - 如果是手术后,也需要终身替代治疗。
长期监测
- 治疗是终身的，需要定期复查血钙、血磷、PTH、尿钙等指标，医生会根据结果调整药物剂量，既要防止低钙，也要避免高钙血症（补钙过量）的风险。