新生儿脑部静脉窦血栓,病因、症状与治疗全解析?

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什么是新生儿脑部静脉窦血栓?

您可以把它想象成婴儿大脑里的“下水道”或“排水系统”堵了。

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  • 大脑的“供水系统”:动脉负责将富含氧气的血液输送到大脑的各个部位,就像城市的自来水管道。
  • 大脑的“排水系统”:静脉负责将使用过的、缺氧的血液从大脑引流出去,大脑深处有几条非常重要的“主干排水管”,叫做静脉窦,比如上矢状窦、横窦等,血液通过这些静脉窦最终回流到心脏。

新生儿脑部静脉窦血栓,就是指这些关键的静脉窦内形成了血凝块(血栓),导致血液无法正常从大脑排出,这会造成以下严重后果:

  1. 颅内高压:血液“堵车”排不出去,导致颅内压力急剧升高。
  2. 脑出血:高压会迫使血液渗出血管,导致脑实质或蛛网膜下腔出血。
  3. 脑损伤:由于血液淤滞和缺氧,脑细胞会受损,甚至导致脑组织坏死。

为什么会发生这种病?(病因)

新生儿,尤其是早产儿,其凝血系统本身就处于一种“脆弱”的平衡状态,容易发生血栓,具体原因可以分为三大类:

危险因素(诱发因素)

这些是外部因素,增加了血栓形成的风险:

  • 围产期因素:这是最主要的原因。
    • 宫内窘迫:胎儿在子宫内缺氧、酸中毒。
    • 产伤:分娩过程中头部受到挤压或创伤。
    • 窒息:出生时没有呼吸或呼吸微弱。
  • 感染
    • 败血症、脑膜炎:细菌感染会激活全身的凝血系统,同时血管壁也可能受损,极易形成血栓,这是新生儿CVST的一个非常重要的原因。
  • 脱水

    呕吐、腹泻或喂养不足导致血液浓缩,血液变得粘稠,容易形成血栓。

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  • 其他疾病

    心脏病、先天性代谢性疾病等。

遗传/先天因素

宝宝天生就容易血栓:

  • 凝血因子异常:如凝血因子V Leiden突变、凝血酶原基因突变等。
  • 抗凝物质缺乏:如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏,这些物质是天然的“抗凝剂”,缺乏了就容易长血栓。

医源性因素

治疗过程中带来的风险:

  • 中心静脉置管:为了输液或监测,在宝宝的大静脉(如颈内静脉、锁骨下静脉)放置导管,导管本身就是异物,会损伤血管壁并可能成为血栓的核心。
  • 某些药物:如某些利尿剂、激素等。

有哪些表现?(症状)

新生儿CVST的症状非常不典型,变化多端,很容易被忽略或误诊为其他常见病(如败血症、缺氧缺血性脑病)。

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  • 非特异性症状(最常见,也最容易被忽略)

    • 反应差、嗜睡、精神萎靡:这是最需要警惕的信号!
    • 吃奶差、拒奶、呕吐
    • 体温不稳定:发热或体温不升
    • 易激惹、哭闹不安
  • 颅内高压症状

    • 前囟门饱满、膨隆:这是非常重要的体征,家长可以观察宝宝的头顶软软的地方是不是鼓起来了。
    • 头围异常增大:因为脑水肿,头围增长速度过快。
    • 惊厥(抽搐):可以表现为局部的肢体抖动或全身性的大发作。
    • 尖叫
  • 局灶性神经系统损伤症状

    • 肢体无力或活动减少:一侧胳膊或腿比另一侧“没劲儿”。
    • 眼球异常运动或斜视
    • 瞳孔不等大

关键点:一旦宝宝出现上述任何“非特异性症状”,尤其是“反应差”,并且“前囟门饱满”,必须立即就医!


如何诊断?

医生会通过一系列检查来确诊:

  1. 影像学检查(金标准)

    • 头颅超声:对于囟门未闭的婴儿,这是一种无创、便捷的初筛方法,经验丰富的医生可能发现静脉窦内的高回声血栓影,或间接看到脑室扩大、脑水肿等迹象,但它对CVST的诊断敏感性不如CT和MRI。
    • CT扫描:可以快速发现颅内出血、脑水肿等继发改变,但有时对血栓本身的显示不清晰。
    • 磁共振血管成像:这是诊断CVST最准确、最可靠的方法,它能清晰地显示静脉窦内的血栓,以及评估脑组织的损伤情况。
  2. 实验室检查

    • 血常规、C反应蛋白:判断是否存在感染。
    • 凝血功能:评估宝宝的凝血状态。
    • 血培养:寻找可能的感染源。
    • 遗传性血栓倾向筛查:在急性期过后,可能会进行相关基因检测,以明确是否存在遗传因素。

如何治疗?(治疗原则)

治疗目标是溶解血栓、降低颅内压、治疗原发病、防止并发症

  1. 抗凝治疗

    • 这是核心治疗,使用抗凝药物(如低分子肝素、普通肝素)来阻止血栓进一步扩大,并促进身体自身的纤溶系统溶解血栓。
    • 争议点:过去因为有出血风险,对新生儿使用抗凝药很谨慎,但现在大量研究证实,对于没有严重活动性出血的CVST患儿,早期使用抗凝药是安全且有效的,能显著改善预后。
    • 对于有严重出血的患儿,可能会先采取保守治疗,待出血稳定后再考虑抗凝。
  2. 对症支持治疗

    • 控制惊厥:使用抗癫痫药物。
    • 降低颅内压
      • 抬高床头
      • 使用利尿剂(如甘露醇)。
      • 对于严重颅内高压,可能需要腰椎穿刺放液或手术干预。
    • 控制感染:如果存在感染,必须立即使用强有力的抗生素。
    • 维持生命体征稳定:确保呼吸、循环、血糖、电解质等正常。
  3. 溶栓治疗

    这是一种更积极的治疗方法,通过向血栓内直接注入溶栓药物(如尿激酶)来溶解它,但由于其风险极高(大出血),目前仅在极少数重症、病情迅速恶化的患儿中,由经验丰富的中心在严格评估后谨慎使用。


预后如何?

预后差异很大,取决于多个因素:

  • 血栓形成的范围和位置:范围越大、位置越关键(如上矢状窦),预后越差。
  • 是否合并颅内出血:大量出血是预后不良的重要指标。
  • 发病时的神经系统状况:昏迷、惊厥频繁者预后差。
  • 开始治疗的时间越早诊断、越早开始抗凝治疗,预后越好。
  • 是否存在原发病:如败血症能否得到有效控制。

可能的长期后遗症包括

  • 癫痫
  • 脑性瘫痪(运动障碍)
  • 智力发育迟缓或认知障碍
  • 视力或听力障碍
  • 头围异常

给家长的建议

  1. 早期识别,立即就医:牢记“反应差”和“前囟门饱满”这两个关键信号,不要犹豫,尽快带宝宝去正规医院,特别是有新生儿重症监护室的医院。
  2. 积极配合治疗:CVST治疗周期长,过程复杂,家长需要信任医生,积极配合各项治疗和检查。
  3. 坚持长期随访:即使急性期出院,也必须严格遵医嘱进行长期、规律的神经发育随访,定期进行头颅MRI、神经心理评估等,以便早期发现并干预可能的后遗症。
  4. 进行家庭康复:如果宝宝出现运动或发育迟缓,在康复治疗师的指导下,坚持进行家庭康复训练,对改善预后至关重要。
  5. 明确病因:在病情稳定后,与医生沟通,了解血栓形成的具体原因(是感染、脱水还是遗传因素),这对于未来再次怀孕和家庭其他成员的评估有重要意义。

新生儿脑部静脉窦血栓是一种凶险但可治的疾病,关键在于早期识别、快速诊断和规范治疗,虽然存在后遗症的风险,但随着医疗技术的进步,只要得到及时恰当的处理,许多宝宝都能获得良好的预后,家长的科学态度和积极配合是宝宝康复路上最重要的力量。

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