什么是新生儿缺血缺氧性脑病？
新生儿缺血缺氧性脑病是指新生儿在围产期（指怀孕后期、分娩过程及产后一周内）因为缺氧和/或缺血，导致脑组织受到损伤,从而引发一系列神经功能障碍的严重疾病。
- 缺氧：指氧气供应不足。
- 缺血：指血液供应不足,这通常也意味着氧气和营养物质的供应不足。
这两者常常同时发生，形成恶性循环，对发育不成熟、对缺氧极其敏感的婴儿大脑造成不可逆的损害。
病因：为什么会发生HIE？
HIE的根本原因是围产期窒息,导致窒息的原因可以分为三大类：
孕期因素（产前）
- 母亲因素：严重贫血、心脏病、妊娠期高血压疾病（如子痫前期、子痫）、糖尿病、肺部感染、吸毒、高龄妊娠等。
- 胎盘因素：胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不全、胎盘发育异常。
- 脐带因素：脐带脱垂、脐带绕颈（绕颈过紧或圈数过多）、脐带受压、脐带过短。
- 胎儿因素：严重的胎儿宫内发育迟缓、胎儿心律不齐、各种严重的先天畸形。
分娩期因素（产时）
- 难产：产程延长或停滞，胎头位置不正（如持续性枕后位、枕横位）。
- 脐带问题：分娩过程中脐带受压或脱垂。
- 胎盘早剥。
- 使用麻醉或镇痛药物不当,可能抑制胎儿呼吸中枢。
产后因素（新生儿期）
- 严重的新生儿疾病：重度窒息导致的心肺功能衰竭、严重的新生儿肺炎、呼吸窘迫综合征、休克、重度溶血、持续肺动脉高压等。
- 低血压：任何原因导致的严重低血压。
临床表现与诊断
HIE的症状通常在出生后立即出现，并在几天内逐渐加重，根据病情严重程度，临床上分为轻、中、重三度。
（一） 临床表现
| 程度 | 意识状态 | 肌张力 | 原始反射 | 惊厥 | 预后 |
|---|---|---|---|---|---|
| 轻度 | 兴奋、激惹 | 正常或稍增高 | 拥抱反射活跃 | 可有，但多不严重 | 预后良好，不留后遗症 |
| 中度 | 嗜睡、迟钝 | 降低 | 拥抱反射减弱或消失 | 常有，可呈局灶性或全身性 | 预后不确定，部分可能留有后遗症 |
| 重度 | 昏迷 | 极度低下，甚至松软 | 所有反射消失 | 频繁发作，难以控制 | 死亡率高，幸存者多留有严重后遗症 |
其他常见表现：
- 惊厥（抽搐）：最常见的形式为微小型惊厥，表现为眼球震颤、面部肌肉抽搐、吸吮动作、四肢踏车样动作等,容易被忽略。
- 呼吸异常：呼吸急促、呼吸暂停、不规则呼吸。
- 眼球：凝视、眼球震颤、瞳孔大小不等或对光反应差。
- 喂养困难：吸吮无力、易呛奶、拒奶。
- 前囟张力：可增高。
（二） 诊断标准
HIE的诊断是一个综合性的临床过程,需要满足以下三个核心条件：
- 明确的围产期窒息史：通常指出生时有严重的宫内窘迫（如胎心异常<100次/分持续>5分钟，或羊水III度污染）和/或出生时重度窒息（Apgar评分0-3分，持续>5分钟）。
- 出生后出现神经系统症状：符合上述轻、中、重度的临床表现。
- 排除其他疾病：需要排除低血糖、低血钙、颅内出血、感染（脑膜炎）等可以引起类似症状的疾病。
辅助检查：
- 头颅B超：方便、无创，可用于早期筛查，主要显示脑室周围白质软化、脑室内出血等。
- 头颅CT：能清晰显示颅内出血、脑水肿等病变，但对早期缺血性改变不敏感,且有辐射。
- 头颅磁共振成像：是目前诊断HIE和评估脑损伤范围、部位和严重程度的“金标准”，它对脑白质损伤、基底节损伤、皮层损伤等显示得非常清楚,能更准确地预测远期预后。
治疗与护理
HIE的治疗强调“时间就是大脑”，需要争分夺秒,采取综合措施。
核心治疗： 亚低温治疗（Therapeutic Hypothermia） 这是目前唯一被证实能有效改善中重度HIE患儿预后的神经保护措施。
- 原理：在出生后6小时内，将核心体温（通常为直肠或食管温度）降至5℃ - 34.5℃，并维持72小时，低温可以显著降低大脑的代谢率，减少能量消耗，抑制有害的神经递质释放，减轻脑水肿，从而保护神经元,减少死亡。
- 方法：分为选择性头部亚低温和全身亚低温。
- 前提：亚低温治疗有严格的入选标准,并非所有HIE患儿都适用。
其他支持治疗：
- 呼吸支持：根据患儿情况给予吸氧、持续气道正压通气或机械通气,保证氧合。
- 循环支持：维持血压稳定,保证脑部血流灌注。
- 控制惊厥：常用药物有苯巴比妥、苯妥英钠等。
- 控制脑水肿：适当限制液体入量,使用甘露醇等脱水剂。
- 维持血糖、电解质、内环境稳定：确保能量供应。
- 营养支持：病情稳定后尽早开始肠内喂养,保证生长发育所需。
预后与后遗症
HIE的预后与病情严重程度、是否及时有效治疗（尤其是是否进行了亚低温治疗）密切相关。
- 轻度HIE：绝大多数能完全康复,不留后遗症。
- 中度HIE：部分患儿可以完全康复,部分可能会留下不同程度的神经系统后遗症。
- 重度HIE：死亡率高达10%-30%，幸存者中约80%会留下严重的永久性后遗症。
常见的后遗症包括：
- 脑性瘫痪（CP）：最常见的后遗症,表现为运动功能障碍和姿势异常。
- 癫痫：各种类型的惊厥发作。
- 智力低下/发育迟缓：认知和学习能力受损。
- 视听障碍：听力下降、视力障碍（如视野缺损、皮质盲）。
- 行为问题：注意力缺陷多动障碍、自闭症谱系障碍等。
- 微头畸形：脑组织发育不良导致头围偏小。
长期随访： 所有HIE患儿，尤其是中重度患儿，都需要进行长期的神经发育随访，通常在6个月、1岁、2岁、3岁时进行定期评估，早期发现并干预运动、语言、认知等方面的问题,以最大程度地改善患儿的生活质量。
预防
预防HIE的发生至关重要,主要措施包括：
- 加强孕期保健：定期产检,及时发现并治疗妊娠合并症。
- 加强胎儿监护：在分娩过程中，使用胎心监护仪密切监测胎儿情况,及早发现窘迫。
- 提高产科质量：熟练掌握各种助产技术，适时进行剖宫产,避免难产。
- 做好新生儿复苏准备：所有分娩场所都应配备受过专业培训的人员和设备,确保新生儿出生后能立即得到有效的复苏。
新生儿缺血缺氧性脑病是一个后果严重的疾病，它对家庭的打击是巨大的，随着现代医学的进步，特别是亚低温治疗的应用，HIE患儿的预后已经得到了显著改善，早期识别、规范治疗和长期康复干预是改善患儿预后的关键，对于家庭而言，了解疾病、积极配合治疗、并做好长期的心理和物质准备,是帮助孩子走向更好未来的重要一步。
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