儿童急性血小板减少性紫癜的病因、症状及治疗要点有哪些？

儿童急性血小板减少性紫癜：别慌！医生详解病因、症状、治疗与护理，家长必读！**

(文章导语/ 孩子身上突然出现不明红点、瘀斑？牙龈频繁出血？千万别大意！这可能是儿童急性血小板减少性紫癜（ITP）的信号，作为儿童常见的出血性疾病，ITP虽凶险，但多数预后良好，本文由资深儿科血液病专家撰写，深度解析儿童急性ITP的病因、典型症状、诊断标准、前沿治疗方案以及家庭护理要点，帮助家长科学认识、正确应对，让孩子远离疾病困扰，重获健康。

什么是儿童急性血小板减少性紫癜（ITP）？

儿童急性血小板减少性紫癜,又称免疫性血小板减少性紫癜，是一种由于机体免疫系统功能紊乱，产生抗血小板自身抗体，导致血小板被过度破坏和/或生成不足，从而引起外周血血小板计数显著减少的出血性疾病，它是儿童时期最常见的免疫性血小板减少症，急性型多见于2-6岁儿童，发病前往往有前驱感染史。

核心要点：

• 免疫问题： 身体的“防御系统”（免疫系统）错误地攻击了自身的血小板。
• 血小板减少： 血小板是负责止血的“小能手”，数量减少，出血风险增加。
• 急性病程： 起病急，多数在6个月内可自行恢复。

孩子得了ITP，身体会有哪些“求救信号”？——典型症状识别

早期识别症状对于及时就医至关重要,儿童急性ITP的主要表现与出血相关，轻重不一，取决于血小板减少的程度：

1. 皮肤黏膜出血（最常见）：

   • 瘀点、瘀斑： 皮肤出现针尖大小至黄豆大小的红色或紫色皮疹，压之不褪色（称为“瘀点”）；或形成更大的皮下出血块，称为“瘀斑”，多见于四肢、躯干，可对称分布。
   • 出血点： 口腔、鼻腔、眼结膜等黏膜处可见针尖样出血点。

2. 出血倾向：

   
   （图片来源网络，侵删）
   • 鼻出血（鼻衄）： 反复、难以止住的鼻出血，甚至轻微碰撞即可诱发。
   • 牙龈出血： 刷牙、吃硬物时牙龈容易出血。
   • 消化道出血： 少数患儿可出现呕血、黑便（柏油样便）。
   • 泌尿道出血： 表现为肉眼血尿或镜下血尿。

3. 严重出血（少见但危急）：

   • 颅内出血： 这是最严重的并发症，可表现为头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、昏迷等，一旦发生，危及生命，需立即抢救！
   • 内脏出血： 如肺出血、消化道大出血等。

家长警惕： 当孩子出现上述不明原因的出血症状时，尤其是 widespread瘀斑和黏膜出血，应尽快带孩子前往医院儿科或儿童血液科就诊。

哪些原因可能导致儿童急性ITP？——病因探究

儿童急性ITP的确切病因尚未完全明确,但目前主流观点认为与免疫反应异常有关，常继发于前驱感染：

1. 感染（最主要诱因）：

   • 病毒感染： 如上呼吸道感染（感冒）、流感、麻疹、风疹、水痘、EB病毒（传染性单核细胞增多症）、巨细胞病毒、肝炎病毒、微小病毒B19等，病毒感染可能通过分子模拟（病毒抗原与血小板抗原相似）或直接损伤血小板，诱发机体产生抗血小板抗体。
   • 细菌感染： 如链球菌、葡萄球菌、肺炎链球菌等某些细菌感染后也可诱发。

2. 免疫因素：

   ITP的核心是免疫介导的血小板破坏,机体产生了针对血小板膜糖蛋白的自身抗体（如IgG抗体），这些抗体与血小板结合后，一方面在脾脏等部位被破坏清除，另一方面也可能抑制巨核细胞（血小板的“母亲细胞”）生成血小板。

3. 其他因素：

   某些药物、疫苗接种（极少数情况）也可能与ITP的发生有关，但相对少见。

医生如何诊断儿童急性ITP？——诊断流程

诊断ITP是一个“排除性诊断”过程，医生会结合病史、临床表现和实验室检查，并排除其他可引起血小板减少的疾病。

1. 详细询问病史：

   • 发病时间、出血症状的特点和进展。
   • 发病前1-4周是否有感染史、疫苗接种史或用药史。
   • 既往有无出血病史、血液系统疾病家族史等。

2. 体格检查：

   重点检查皮肤黏膜瘀点、瘀斑分布情况，有无肝、脾、淋巴结肿大（ITP患儿通常肝脾不大，若肿大需警惕其他疾病）。

3. 实验室检查（关键）：

   • 血常规： 显示血小板计数显著减少（lt;100×10⁹/L，急性型常<50×10⁹/L，甚至<20×10⁹/L），红细胞计数和白细胞计数通常正常，出血过多时可出现贫血。
   • 外周血涂片： 观察血小板形态和数量，排除其他血细胞异常。
   • 骨髓检查： 是诊断ITP的重要依据（尤其在疑难病例或怀疑其他血液病时），典型表现为巨核细胞数量正常或增多，但成熟障碍，血小板形成减少，但儿童急性ITP骨髓检查并非必需，在病情危重或诊断不明确时进行。
   • 血小板抗体检测： 如PAIgG、PAIgM、PAIgC等可升高，但特异性不强，临床不常规作为诊断依据，更多用于科研。
   • 其他检查： 根据病情需要，可进行凝血功能、肝肾功能、病毒学检测等，以排除其他疾病。

儿童急性ITP怎么治？——治疗方案详解

治疗的主要目标是控制出血、提升血小板计数、预防严重出血并发症，同时避免过度治疗，治疗方案需根据患儿血小板计数、出血严重程度、临床表现以及个体差异综合制定。

1. 观察等待（支持治疗）：

   • 适用人群： 对于血小板计数>30×10⁹/L，且无活动性出血或仅有轻微、局限的皮肤瘀点瘀斑的患儿，尤其是病情稳定、家庭护理条件好的患儿，可密切观察，无需特殊药物治疗。
   • 措施： 避免剧烈运动、外伤，避免使用影响血小板的药物（如阿司匹林、布洛芬等），防治感染。

2. 一线治疗：

   • 糖皮质激素：
     • 常用药物： 泼尼松（Prednisone）、地塞米松（Dexamethasone）。
     • 作用机制： 抑制免疫反应，减少抗血小板抗体的产生，降低血管通透性，减少出血。
     • 用法疗程： 泼尼松通常口服，剂量为每天1-2mg/kg，分次服用，待血小板回升、出血症状改善后逐渐减量，疗程一般不超过4周，大剂量地塞米松冲击疗法（如每天0.6mg/kg×4天，或每周一次×4周）因其起效快、疗程短、副作用相对较小，目前在儿童ITP中应用越来越多。
   • 静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）：
     • 作用机制： 封闭巨噬细胞Fc受体，减少血小板破坏；免疫调节作用。
     • 适用情况： 适用于血小板计数<20×10⁹/L且伴活动性出血，或血小板<30×10⁹/L但需进行手术前准备的患儿；或激素治疗无效者。
     • 特点： 起效迅速（通常1-3天血小板开始上升），但作用短暂，价格较高。

3. 二线治疗（适用于一线治疗无效、慢性或难治性ITP）：

   • 抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗，Rituximab）：
     • 作用机制： 清除B淋巴细胞，减少抗血小板抗体的产生。
     • 应用： 主要用于慢性或难治性ITP，在部分急性重症患儿中也可考虑。
   • 促血小板生成药物（TPO-RAs）： 如艾曲波帕（Eltrombopag）、罗米司亭（Romiplostim），主要用于成人慢性ITP，儿童应用需严格评估。
   • 脾切除术： 由于儿童急性ITP多数能自愈，且脾切除后易感染，故儿童极少采用，仅限于极难治性、危及生命的出血病例。

4. 紧急处理（严重出血时）：

   如发生颅内出血、内脏大出血等，需立即给予大剂量甲泼尼龙冲击、IVIG输注，必要时输注血小板悬液（虽然ITP患儿输注的血小板可能被迅速破坏，但在急性大出血时仍可暂时控制出血，为其他治疗争取时间）。

家庭护理与生活调养——助力孩子康复

除了规范治疗,精心的家庭护理对患儿的康复至关重要：

1. 病情观察：

   • 密切观察皮肤黏膜瘀点瘀斑的变化,有无新增或扩大。
   • 注意有无鼻出血、牙龈出血、呕吐物、大小便的颜色异常，警惕颅内出血迹象（如头痛、呕吐、精神萎靡、烦躁不安、抽搐等）。
   • 监测体温,预防感染。

2. 休息与活动：

   • 急性期或有活动性出血时,应绝对卧床休息，避免剧烈运动、奔跑、哭闹、外伤。
   • 血小板回升、病情稳定后，可逐渐适当活动，避免过度劳累。

3. 饮食调理：

   • 清淡易消化： 给予温凉、软烂、易消化的食物，避免过热过硬、辛辣刺激性食物，以防损伤口腔黏膜引起出血。
   • 补充营养： 均衡饮食，保证蛋白质、维生素的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、新鲜蔬菜水果等。
   • 消化道出血患儿： 如有呕血或黑便，应暂禁食，遵医嘱给予流质或半流质饮食。

4. 预防感染：

   • 保持室内空气流通,避免去人多拥挤、空气不流通的场所。
   • 注意个人卫生,勤洗手，预防感冒及其他感染。
   • 避免接触患有传染病的人员。

5. 用药护理：

   • 严格遵医嘱用药,不可自行增减剂量或停药，尤其是糖皮质激素，需逐渐减量，骤停可能导致病情反跳。
   • 注意观察药物副作用,如激素可能引起库欣综合征、血压血糖升高等，如有异常及时告知医生。

6. 心理支持：

   • 关心、安抚患儿，避免其因疾病和出血产生恐惧、焦虑情绪。
   • 耐心解释病情和治疗过程,帮助患儿树立战胜疾病的信心。

预后怎么样？——家长最关心的问题

儿童急性ITP的总体预后良好,多数属于自限性疾病：

• 自发缓解： 约80%的患儿在发病后6个月内血小板计数可恢复正常，其中多数在1-4周内开始恢复。
• 慢性化： 约20%的患儿病程可迁延超过6个月，转为慢性ITP，但其中部分最终仍能恢复或对治疗反应良好。
• 死亡率： 严重颅内出血是儿童ITP的主要死亡原因，但发生率较低（<1%）。

影响预后的因素：

• 发病年龄：婴幼儿预后相对较好。
• 起病血小板计数：起病时血小板计数极低（<10×10⁹/L）者，出血风险较高，恢复可能稍慢。
• 治疗反应：对激素或IVIG治疗反应良好者，预后较好。

如何预防儿童急性ITP？

由于ITP的发病与免疫反应和感染密切相关,目前尚无特效的预防方法，但以下措施有助于降低发病风险或减少复发：

1. 积极预防感染： 注意个人卫生，增强体质，按时接种疫苗（接种前应咨询医生，评估血小板水平）。
2. 避免接触有害物质： 如避免滥用药物，特别是可能引起血小板减少的药物。
3. 已有ITP患儿： 注意避免外伤，积极预防感染，遵医嘱定期复查。

儿童急性血小板减少性紫癜虽然听起来可怕，但它是可控可治的，家长一旦发现孩子出现疑似症状，切勿惊慌失措，也不要轻信偏方，应及时带孩子到正规医院儿童血液专科就诊，做到早诊断、早治疗、科学护理，多数患儿都能顺利康复，重拾健康笑容，让我们共同关注儿童健康，为他们的成长保驾护航！

(文章底部可添加：) 【专家温馨提示】 本文仅作为医学科普知识参考，不能替代专业医疗建议，具体诊疗请务必在专业医生指导下进行，如果您对孩子的健康有任何疑虑，请立即咨询。

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