儿童特发性血小板减少性紫癜为何高发？

核心摘要

儿童特发性血小板减少性紫癜,现在更常被称为儿童免疫性血小板减少症，是一种由免疫系统异常攻击自身血小板，导致血小板数量减少的出血性疾病，它通常是急性、自限性的，绝大多数患儿可以完全康复，预后良好。

什么是ITP？

ITP的发生过程是这样的：

• 正常情况： 血小板是血液中的“修理工”，当血管破裂出血时，它们会迅速聚集到伤口处，帮助止血，健康的血小板数量通常在 150,000 - 450,000/μL 之间。
• ITP情况： 儿童的免疫系统（特别是B淋巴细胞）产生了一种错误的“抗体”（称为抗血小板抗体），这种抗体错误地识别并破坏了自身的血小板，导致血小板数量急剧下降（通常低于 50,000/μL，严重时低于 20,000/μL）。
• 结果： 血小板太少，身体凝血能力下降，容易出现皮肤、黏膜的出血点、瘀斑，甚至内脏出血。

为什么叫“特发性”或“免疫性”？

• 特发性： 以前病因不明，所以叫“特发性”（Idiopathic）。
• 免疫性： 现在明确知道主要原因是免疫紊乱，所以现在更标准的名称是免疫性血小板减少症，这个名字更准确地描述了疾病的本质。

儿童ITP的主要特点

（1）高发人群

• 年龄： 主要见于 1-5岁 的幼儿，是儿童期最常见的出血性疾病之一。
• 性别： 男女发病率无显著差异。

（2）常见病因

• 病毒感染： 这是儿童ITP最常见的诱因，大约70-80%的患儿在发病前 1-4周 有过病毒感染史，
  • 上呼吸道感染（感冒）
  • 麻疹、风疹、水痘
  • EB病毒（引起传染性单核细胞增多症）
  • 巨细胞病毒等
• 发病机制： 病毒感染可能“点燃”了免疫系统，使其变得过度活跃，开始错误地攻击血小板，这个过程被称为“分子模拟”，即病毒的结构与某些血小板表面的成分相似，导致免疫系统“误伤”。

（3）典型症状

症状的严重程度与血小板数量减少的程度有关。

• 皮肤表现（最常见）：
  • 瘀点/紫癜： 皮肤上出现针尖大小、红色或暗红色的出血点，按压不褪色，多见于四肢、臀部等身体受压或碰撞的部位。
  • 瘀斑： 皮肤下出现片状的青紫色或暗红色肿块，大小不一。
  • 出血点： 口腔、眼睑等黏膜处也可能出现细小的出血点。
• 黏膜表现：
  • 鼻出血： 比较常见，有时难以止住。
  • 牙龈出血： 刷牙或吃硬食物时容易出血。
  • 消化道出血： 如出现黑色柏油样大便（提示上消化道出血）或便血（提示下消化道出血）。
• 严重但较少见的表现（需要高度警惕）：
  • 颅内出血： 这是ITP最危险的并发症，可导致剧烈头痛、呕吐、嗜睡、烦躁、抽搐、昏迷等，发生率很低，但一旦发生，后果严重，当孩子出现剧烈头痛或精神状态改变时，必须立即就医。

如何诊断？

诊断ITP主要依靠以下几个方面,并且需要排除其他可能导致血小板减少的疾病。

1. 病史询问： 医生会详细询问孩子发病前的健康状况、有无感染史、出血症状的特点等。
2. 体格检查： 观察皮肤、黏膜的出血情况，检查肝脾是否肿大（ITP患儿通常肝脾不肿大）。
3. 血常规检查（关键检查）：
   • 血小板计数显著降低是核心诊断依据。
   • 其他血细胞（红细胞、白细胞）计数通常正常。
4. 外周血涂片： 在显微镜下观察血细胞形态，血小板形态通常正常，但数量明显减少，可以看到巨大的血小板，这是骨髓代偿增生的表现。
5. 骨髓检查（通常不需要）：
   • 骨髓穿刺是诊断ITP的“金标准”，它可以显示巨核细胞（血小板的“母亲”）数量正常或增多，但成熟障碍。
   • 但在儿童中，如果临床表现和血常规非常典型，通常不需要做骨髓穿刺，因为这是一种有创检查，会给患儿带来痛苦，骨髓检查主要用于诊断不明确或怀疑有其他血液系统疾病时。

治疗方法

治疗的主要目标是控制出血风险，而不是单纯地提升血小板数值，治疗方案的选择取决于患儿的出血症状严重程度和血小板计数，而不是仅仅看数字。

（1）观察等待（最常见）

• 适用人群： 占所有ITP患儿的 70%以上，适用于没有活动性出血、血小板计数 > 20,000/μL 的患儿。
• 做法： 不需要特殊药物治疗，只需密切观察。
• 家长需要做的是：
  • 预防外伤： 避免剧烈运动、磕碰，可以进行室内安静活动。
  • 避免药物： 不使用阿司匹林、布洛芬等可能影响血小板的药物。
  • 口腔护理： 用软毛牙刷，避免牙龈损伤。
  • 饮食： 避免过硬、过烫、带刺的食物，以防消化道黏膜损伤。
• 预后： 大约 80-90% 的急性ITP患儿会在 6个月内 自发性血小板恢复正常，这个过程可能从几周到几个月不等。

（2）药物治疗

当患儿出现活动性出血（如鼻出血不止、口腔大量出血）或血小板计数 < 20,000/μL（即使没有出血，但风险较高）时，医生会考虑使用药物。

1. 糖皮质激素：

   • 作用： 抑制异常的免疫反应，减少抗体产生，保护血小板不被破坏。
   • 常用药物： 泼尼松、地塞米松。
   • 用法： 通常为短期、足量使用，待血小板稳定后逐渐减量停药，副作用相对可控。

2. 静脉注射用人免疫球蛋白：

   • 作用： 作用机制复杂，可以短期内快速封闭免疫细胞上的Fc受体，阻止抗体破坏血小板，还能调节免疫。
   • 优点： 起效快（通常在几天内血小板就会上升），适合于有活动性出血或需要紧急手术（如阑尾炎）的患儿。
   • 缺点： 价格较贵，效果是暂时的，通常持续2-3周。

3. 其他药物：

   对于慢性ITP（病程超过12个月）或上述治疗无效的难治性病例，可能会使用其他药物，如促血小板生成素受体激动剂（如艾曲波帕）、利妥昔单抗等，但这些在儿童中相对少见。

预后与长期管理

• 总体预后极好： 绝大多数儿童ITP是一种良性疾病，不会影响孩子的生长发育和寿命，也不会转为白血病。
• 病程分类：
  • 急性ITP： 病程短于6个月，绝大多数属于此类。
  • 慢性ITP： 病程超过12个月，在儿童中相对少见（<10%）。
• 复发： 少数患儿在血小板恢复正常后，可能在感染等因素诱发下再次出现血小板减少，但通常仍然比较轻微，易于处理。
• 长期随访： 即使血小板恢复正常，医生也建议在停药后一段时间内（如3-6个月）定期复查血常规，以确保稳定。

给家长的重要建议

1. 不要恐慌： ITP在儿童中非常常见，绝大多数预后良好，保持冷静，积极配合医生是关键。
2. 观察病情： 密切关注孩子的皮肤黏膜有无新的出血点，有无鼻出血、牙龈出血。一旦出现剧烈头痛、呕吐、精神萎靡等疑似颅内出血的症状，必须立即去急诊！
3. 预防为主： 做好生活中的防护，避免外伤和风险因素。
4. 遵从医嘱： 医生会根据孩子的具体情况制定最合适的观察或治疗方案，请务必信任并遵循医嘱，不要自行用药或停药。
5. 接种疫苗： 在疾病急性期和免疫抑制剂治疗期间，应避免接种活疫苗（如麻疹、风疹、水

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