什么是新生儿持续性肺动脉高压？
PPHN是指新生儿出生后，其肺部的血液循环未能顺利地从“胎儿模式”过渡到“正常婴儿模式”。
- 胎儿时期： 胎儿在子宫里不需要用自己的肺呼吸，氧气来自母体，肺血管是收缩和高压的，大量的血液通过一个叫做动脉导管的结构绕过肺部,直接进入主动脉供应全身。
- 出生后： 随着第一声啼哭，新生儿开始用肺呼吸，肺部充满空气，血管应该扩张，阻力下降，让血液顺利流经肺部进行氧气交换，连接肺动脉和主动脉的动脉导管以及连接左右心房的卵圆孔（胎儿时期的“通道”）应该正常关闭。
PPHN的核心问题就是： 出生后，肺血管没有像预期那样扩张，反而继续保持收缩和高压状态,这就导致：
- 血液无法进入肺部： 高压的肺血管像一道“墙”,阻止了从右心室泵出的血液进入肺部进行氧气交换。
- 血液绕过肺部（右向左分流）： 由于肺部压力大，血液会被迫通过尚未关闭的动脉导管和卵圆孔，从右心直接“短路”流回左心和全身，这些血液是未经氧合的“缺氧血”,导致新生儿出现严重低氧血症。
形象比喻： 想象一下，肺部是一个需要灌溉的田地，出生后，本应把“水”（血液）引入田地（肺）进行“净化”（氧气交换），但PPHN时，连接田地的“水管”（肺血管）被紧紧拧住（高压），水进不去，只能从旁边一条旧管道（动脉导管）直接流走了，导致田地干涸，全身都得不到“净化水”。
为什么会发生PPHN？
PPHN不是一种独立的疾病，而是多种疾病导致的一种综合征，根本原因是肺血管阻力持续增高,其原因可分为：
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肺实质性疾病（肺部本身的问题）：
（图片来源网络，侵删）- 新生儿呼吸窘迫综合征： 最常见的原因之一，由于缺乏肺表面活性物质，肺泡塌陷，导致缺氧和酸中毒,进而引发肺血管收缩。
- 胎粪吸入综合征： 胎儿在宫内或分娩时吸入被胎粪污染的羊水，堵塞气道,引起肺部炎症和高压。
- 肺炎： 严重的细菌或病毒感染导致肺部炎症。
- 肺发育不良： 肺部发育不完全。
- 气胸、胸腔积液： 压迫肺部,影响血液循环。
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肺血管发育异常（血管本身的问题）：
- 特发性肺动脉高压： 找不到明确的肺部或心脏原因,可能是肺血管本身发育异常。
- 先天性心脏病： 如左心发育不良综合征等，导致左心无法有效接收和泵出从肺循环回流的血液,使得肺血管压力被动增高。
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全身性因素影响肺血管：
- 围产期窒息： 严重缺氧和酸中毒是导致肺血管强烈收缩的最常见诱因。
- 低体温、低血糖、败血症等均可通过影响全身状态,间接导致肺血管收缩。
新生儿PPHN有哪些表现？
PPHN的症状通常在出生后12小时内出现,并且非常迅速地恶化：
- 严重呼吸困难： 呼吸急促、费力、呻吟、鼻翼扇动、三凹征（吸气时胸骨上窝、肋间隙和剑突下凹陷）。
- 严重低氧血症： 这是最核心、最危险的体征，即使给予高浓度氧气吸入，患儿的血氧饱和度也难以维持在正常水平（通常低于90%）,这是诊断PPHN的关键线索。
- 发绀： 皮肤、口唇、指甲床呈现青紫色，值得注意的是，这种发绀对高浓度氧疗反应不佳。
- 循环系统体征： 可能出现心动过速（心率快）、血压不稳定，由于存在右向左分流,有时可以在胸前听到收缩期杂音。
- 神经系统表现： 严重缺氧可导致反应差、嗜睡、惊厥甚至昏迷。
如何诊断PPHN？
医生会根据病史、临床表现和一系列检查来确诊：
- 临床线索： 新生儿出现严重呼吸困难和顽固性低氧血症,对高浓度氧疗反应差。
- 动脉血气分析： 证实存在严重低氧血症和高碳酸血症（呼吸衰竭）。
- 床旁心脏超声： 这是诊断PPHN的金标准，可以直观地看到：
- 肺动脉压力是否增高。
- 是否存在动脉导管和卵圆孔的右向左分流（即未氧合血进入体循环）。
- 评估心脏结构和功能,排除先天性心脏病。
- 胸部X光片： 可以帮助寻找潜在的肺部疾病，如RDS的“毛玻璃样”改变、MAS的肺气肿斑片影等。
- 其他检查： 如心电图、血常规、C反应蛋白等,用于评估整体状况和寻找感染等病因。
如何治疗PPHN？
PPHN的治疗是一个多方面的、综合性的重症监护过程，目标是降低肺动脉压力、改善氧合、治疗原发病和稳定生命体征。
基础重症监护支持：
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呼吸支持：
- 机械通气： 这是核心治疗，医生会使用特殊的通气策略，如高通气（轻微过度通气，使血液偏碱性，帮助肺血管扩张）、PEEP（呼气末正压，保持肺泡开放）。
- 高级呼吸支持： 如高频振荡通气、吸入一氧化氮、体外膜肺氧合。iNO是目前治疗PPHN最有效的特异性药物，能选择性地扩张肺血管，而不影响体循环压力，ECMO则是当所有治疗都无效时的“终极生命支持”，相当于一个“人工心肺机”。
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循环支持：
- 维持血压和心率： 使用药物如多巴胺、多巴酚丁胺等,保证心输出量和全身灌注。
- 纠正酸中毒和电解质紊乱。
- 镇静和镇痛： 减少患儿应激和氧耗，常用药物如芬太尼、咪达唑仑。
特异性肺血管扩张剂治疗：
- 吸入一氧化氮： 如前所述，是PPHN的“王牌”药物。
- 其他药物： 如西地那非（万艾可）、前列环素等,可用于iNO无效或无法使用iNO的患儿。
治疗原发病：
- 如果是RDS，需要补充肺表面活性物质。
- 如果是MAS或肺炎，需要抗感染治疗和气道管理。
- 如果是气胸，需要胸腔闭式引流。
预后和长期随访
PPHN的预后在过去几十年里已经有了显著改善，但仍然是新生儿重症监护中最具挑战性的疾病之一，死亡率较高。
影响预后的因素：
- 病因： 由严重肺部疾病（如MAS、严重窒息）引起的PPHN预后较差；特发性PPHN预后相对较好。
- 对治疗的反应： 对iNO等治疗反应良好的患儿,预后较好。
- 是否存在并发症： 如颅内出血、慢性肺疾病、肾功能衰竭等。
- 是否需要ECMO： 需要ECMO支持的患儿病情最危重。
长期随访： 即使存活，PPHN患儿也需要长期随访,以监测：
- 神经系统发育： 缺氧可能导致脑损伤,影响运动和智力发育。
- 呼吸系统： 可能遗留慢性肺疾病。
- 心脏功能： 长期肺高压可能导致右心功能不全。
- 听力、视力等。
新生儿严重肺动脉高压是一个由多种原因导致的、以肺血管持续高压和严重低氧血症为特征的危重症，其诊断关键在于对高浓度氧疗反应差的顽固性低氧血症，确诊依赖于床旁心脏超声，治疗需要新生儿重症监护团队的全力支持，以机械通气、iNO和ECMO为核心的综合治疗，虽然预后严峻，但随着医疗技术的进步，越来越多的患儿能够成功救治,但后续的长期康复和随访至关重要。
如果您或您的家人遇到这种情况,请务必立即寻求专业的新生儿科重症监护团队的医疗帮助。
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